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Moretes y Sangrados:

Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática (PTI) y la Púrpura Trombocitopénica trombótica (PTT)

La hemorragia es un padecimiento que conlleva una reacción de ACTUACIÓN INMEDIATA en cualquier individuo. Al mismo tiempo, puede surgir de diferentes eventos, particularmente traumatismos o accidentes con herramientas cortantes.

La hemorragia es de particular interés en pacientes anticoagulados y en  aquellos con enfermedades conocidas, como por ejemplo la Hemofilia. Pero,  También hay formas de hemorragia que no se presentan como sangre líquida,  sino como moretones de diferente tamaño: Desde moretes grandes, hasta pequeños moretes del tamaño de la cabeza de un alfiler. 

Los moretes grandes se suelen llamar: EQUIMOSIS

Los moretes pequeños se suelen llamar: PETÉQUIAS

La presentación de este tipo de hemorragia que se visualiza en la piel de niños  y adultos, se conoce comúnmente como PÚRPURA, y tiene su capítulo en la  Medicina desde el inicio de los tiempos.

Las plaquetas en la sangre son, pequeñas células, dotadas de una gran  capacidad de inteligencia celular, velocidad de movimiento y capacidad de enviar señales a otras plaquetas para que se unan a ellas.  Estas capacidades resultan de vital importancia, ya que la activación de los  mecanismos mencionados va a depender de que se libere el colágeno epitelial  al torrente epitelial endovascular, por lesión. De manera que va a ser necesario  contar con un número adecuado de plaquetas por milímetro cúbico en la  sangre, pues constantemente y sin darnos cuenta, lastimamos nuestros tejidos  y nunca nos damos cuenta, debido a la eficiencia del trabajo de estas  minúsculas y aladas células.

Pero en la mayoría de los casos las púrpuras se van a relacionar con trastornos  en el número de las plaquetas. Las plaquetas van a estar disminuidas. Aunque en otros casos, un medicamento o la genética, pueden alterar su  capacidad de trabajo, de manera peligrosa.

Hoy vamos a considerar dos cuadros importantes. Dos cuadros que pueden en  definitiva poner en riesgo la vida del paciente. A veces, incluso con el tratamiento. Estas van a ser nuestro tema de hoy: La Trombocitopenia  inmunitaria (ITP) y púrpura trombocitopénica  trombótica (TTP)

Todas las Trombocitopenias requieren de control

De tal cuenta, la Púrpura Trombocitopénica Inmune, también llamada Púrpura  Trombocitopénica Idiopática, es un que requiere control  frecuente, con la sigilosidad que requiera su gravedad al momento de diagnosticarse.
Por el contrario, la Púrpura Trombocitopénica  Trombótica, está relacionada con  una enzima que controla la coagulación de la sangre y conduce a  complicaciones potencialmente mortales si no se trata de inmediato. Como su  nombre lo indica, además de producir sangrados, también produce trombos.
Este artículo, no responde a una consulta personal. Si a usted le han mencionado cualquiera de estos procesos, obtenga más información sobre las  diferencias entre ITP y TTP. Asegúrese de consultar a un Hematólogo para  obtener un diagnóstico, de modo que pueda recibir el tratamiento adecuado y  lleve los resultados de los laboratorios que ya se hayan realizado, pues es  importante correlacionarlos con el rumbo que está tomando la enfermedad.

¿Qué Síntomas puedo observar de la PTI o de la PTT?

Tanto la PTI como la PTT son trastornos sanguíneos y pueden tener síntomas similares. Pero con consecuencias diferentes en el corto plazo.

En la Púrpura Trombocitopénica Inmune:

Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Inmune ocurren cuando no hay  suficientes plaquetas en la sangre para evitar que se coagule rápidamente.
Esto puede hacer que la sangre se filtre de los vasos sanguíneos pequeños. Aunque es posible que la Púrpura Trombocitopénica Inmune no presente ningún síntoma, algunos síntomas pueden ser:

En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica es un trastorno raro de la sangre que  es potencialmente mortal.

En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica, se forman coágulos  de sangre en vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo.

Los coágulos pueden limitar o bloquear el flujo de sangre a los órganos, como  el cerebro, los riñones y el corazón. Eso puede impedir que los órganos  funcionen correctamente y puede dañar los órganos. Es decir, INSUFICIENCIA ORGÁNICA Y MULTISISTÉMICA. Con el riesgo observado en varios casos de  pacientes que han sobrevivido, complicaciones que generan amputaciones.

¿Porqué hay Trombocitopenia y a la vez Trombos?

Del COVID-19, la población general se ha educado sobre la terminología  relacionada con el efecto sobre genes, su sensibilidad y propensión al  desarrollo de inflamación, trombos, micro trombos y enfermedad crónica persistente por el daño que ha sucedido aún meses atrás.

Dicho esto, paso a aclarar que la condición genética y la acción de dichos genes en reacción a diferentes causas, produce un aumento de la coagulación que ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica también agota las plaquetas.

Las plaquetas son unas células sanguíneas diminutas que ayudan a formar coágulos de sangre. Esos fragmentos celulares se agrupan y sellan pequeños cortes y desgarros en los vasos sanguíneos para detener el sangrado. Cuando las plaquetas se agotan, no hay suficientes plaquetas para formar coágulos de sangre cuando son necesarios. Eso puede provocar sangrado y moretones.

Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica son similares a los de la Púrpura Trombocitopénica Inmune, pero su diferencia se observa cuando se desarrollan Coágulos, además de la Hemorragia. Estos coágulos los causan las plaquetas en los vasos sanguíneos pequeños e inflamados o lastimados, al producirse los coágulos se forman trombos, lo que impide que los órganos funcionen correctamente.

También impide que la circulación siga su curso habitual, generando falta de  oxigenación a los dedos, extremidades y órganos. A medida que las plaquetas forman los coágulos que he mencionado, se agotan de forma anormal, descendiendo progresivamente hasta producir  simultáneamente el sangrado en las otras áreas del cuerpo que no se han  trombosado. Convirtiendo el problema en un problema de muy difícil manejo, que requiere  de la experiencia y conocimiento de un Hematólogo y de varios Intensivistas.

Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica pueden incluir:

Causas

La Púrpura Trombocitopenia Inmune Primaria, es decir, sin otra causa que la  desencadene. Se refiere a una enfermedad rara de la sangre. También  conocida como púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), la trombocitopenia  inmune primaria es una enfermedad hematológica, rara, autoinmune y de  causa desconocida. Se caracteriza por la presencia de niveles bajos de plaquetas. Los cuales descienden por la acción de destrucción de las plaquetas  por anticuerpos generados anormalmente por el mismo paciente. Esta  destrucción ocurre principalmente en el bazo. El primer hallazgo es el morete o  la hemorragia.

La Púrpura Trombocitopenia Idiopática Secundaria, Los anticuerpos son producidos por el sistema inmunitario cuando responden para combatir una sustancia extraña, como una bacteria, un virus u otra infección. En la Púrpura Trombocitopenia Inmune, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra las plaquetas de forma inadecuada, lo que hace que el sistema inmunitario las  destruya, al igual que en la forma Primaria, pero por diferente razón.

No siempre se sabe exactamente qué causa que esto suceda, pero puede ser  más probable en personas con otros trastornos autoinmunes. La trombocitopenia a veces ocurre después de una infección viral, especialmente  en los niños.

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica puede ser hereditaria o adquirida.

Aunque no siempre se conoce la causa exacta de la PTT, generalmente se encuentra asociada con una deficiencia en una enzima llamada ADAMTS13.
Sin suficiente cantidad de esta enzima, puede producirse una coagulación excesiva de la sangre.

Esta deficiencia puede desarrollarse como resultado de un trastorno  autoinmune o puede ser hereditaria si un niño recibe una copia del gen  efectuoso responsable de la producción de ADAMTS13 de cada uno de sus padres.

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica aparece cuando no se tiene la  cantidad correcta de una enzima (un tipo de proteína presente en la sangre)llamada ADAMTS13. Esa enzima controla la forma en que la sangre coagula.  Si no hay suficiente ADAMTS13, el cuerpo produce demasiados coágulos de sangre.

La TTP puede ser hereditaria o adquirida. “Hereditaria” significa que los padres  transmiten el gen de la enfermedad. En la Púrpura Trombocitopénica  Trombótica hereditaria, el gen ADAMTS13 es defectuoso. La presencia de  mutaciones o cambios en el gen ADAMTS13 puede llevar al cuerpo a producir  na enzima ADAMTS13 que no funciona correctamente.

En la Púrpura  Trombocitopénica Trombótica hereditaria, la persona nace con dos copias del  gen defectuoso, una de cada progenitor.

Casi siempre, los padres que tienen una copia cada uno del gen defectuoso, no  tienen signos ni síntomas de Púrpura Trombocitopénica Trombótica. Solo los tiene el hijo con las dos copias heredadas.

“Adquirida” significa que la persona no nació con la enfermedad, sino que  esta se desarrolló debido a otra enfermedad o afección.

En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida, el gen ADAMTS13  no es defectuoso. En cambio, el cuerpo produce anticuerpos (proteínas) que  impiden que la enzima ADAMTS13 funcione correctamente.

¿Qué factores pueden incrementar el riesgo?

Es raro que tanto la Purpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática como la  Púrpura Trombocitopénica Trombótica ocurran juntas, pero es posible.

Es más probable que esta complicación concurra en personas VIH positivas o con otros trastornos inmunosupresores.

Complicaciones

Se requiere tratamiento inmediato para prevenir complicaciones potencialmente  mortales de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica. Las complicaciones potencialmente mortales de la PTI son más raras, pero pueden ocurrir.

Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática

Aunque es poco común, pueden ocurrir complicaciones potencialmente  mortales a causa de la Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática.

El sangrado incontrolado o excesivo es una de las principales complicaciones  de la Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática. Se puede experimentar  una hemorragia catastrófica, como una hemorragia en el cerebro o en los  órganos principales, a diferentes niveles de conteo de las plaquetas.

El sangrado puede provocar anemia o recuentos bajos de glóbulos rojos en la  sangre, y esto puede provocar fatiga y agotamiento extremos.

En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica pueden ocurrir complicaciones  graves y potencialmente mortales si la no se trata con prontitud. Los coágulos  en los vasos sanguíneos pueden impedir un flujo sanguíneo adecuado a los  órganos, lo que resulta en insuficiencia orgánica. Esto puede suceder  potencialmente a cualquier órgano afectado, como los riñones o el hígado.

Tratamiento

Establecer un protocolo de tratamiento en estas dos enfermedades de riesgo,  requiere da la Personalización de cada caso y generalmente está a cargo de un  Hematólogo, pese a que algunos Médicos inician medicamentos que alteran los  datos para un diagnóstico eficaz, antes de realizar una Biopsia de la Médula  Ósea y el resultado de las Reactantes de Fase Aguda, para referirlos cuando  las complicaciones de su decisión se hacen evidentes.

Resumen

En resumen, tanto la Purpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática, como la  Púrpura Trombocitopénica Trombótica, son trastornos que afectan a las  plaquetas. Si bien pueden presentar síntomas similares, existen diferencias en  las causas, complicaciones y tratamientos de los trastornos. Por lo que un dato  de TROMBOCITOPENIA no debe de dejarse sin estudiar.