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Moretes y Sangrados:
Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática (PTI) y la Púrpura Trombocitopénica trombótica (PTT)
La hemorragia es un padecimiento que conlleva una reacción de ACTUACIÓN INMEDIATA en cualquier individuo. Al mismo tiempo, puede surgir de diferentes eventos, particularmente traumatismos o accidentes con herramientas cortantes.
La hemorragia es de particular interés en pacientes anticoagulados y en aquellos con enfermedades conocidas, como por ejemplo la Hemofilia. Pero, También hay formas de hemorragia que no se presentan como sangre líquida, sino como moretones de diferente tamaño: Desde moretes grandes, hasta pequeños moretes del tamaño de la cabeza de un alfiler.
Los moretes grandes se suelen llamar: EQUIMOSIS
Los moretes pequeños se suelen llamar: PETÉQUIAS
La presentación de este tipo de hemorragia que se visualiza en la piel de niños y adultos, se conoce comúnmente como PÚRPURA, y tiene su capítulo en la Medicina desde el inicio de los tiempos.
Las plaquetas en la sangre son, pequeñas células, dotadas de una gran capacidad de inteligencia celular, velocidad de movimiento y capacidad de enviar señales a otras plaquetas para que se unan a ellas. Estas capacidades resultan de vital importancia, ya que la activación de los mecanismos mencionados va a depender de que se libere el colágeno epitelial al torrente epitelial endovascular, por lesión. De manera que va a ser necesario contar con un número adecuado de plaquetas por milímetro cúbico en la sangre, pues constantemente y sin darnos cuenta, lastimamos nuestros tejidos y nunca nos damos cuenta, debido a la eficiencia del trabajo de estas minúsculas y aladas células.
Pero en la mayoría de los casos las púrpuras se van a relacionar con trastornos en el número de las plaquetas. Las plaquetas van a estar disminuidas. Aunque en otros casos, un medicamento o la genética, pueden alterar su capacidad de trabajo, de manera peligrosa.
Hoy vamos a considerar dos cuadros importantes. Dos cuadros que pueden en definitiva poner en riesgo la vida del paciente. A veces, incluso con el tratamiento. Estas van a ser nuestro tema de hoy: La Trombocitopenia inmunitaria (ITP) y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP)
Todas las Trombocitopenias requieren de control
De tal cuenta, la Púrpura Trombocitopénica Inmune, también llamada Púrpura Trombocitopénica Idiopática, es un que requiere control frecuente, con la sigilosidad que requiera su gravedad al momento de diagnosticarse.
Por el contrario, la Púrpura Trombocitopénica Trombótica, está relacionada con una enzima que controla la coagulación de la sangre y conduce a complicaciones potencialmente mortales si no se trata de inmediato. Como su nombre lo indica, además de producir sangrados, también produce trombos.
Este artículo, no responde a una consulta personal. Si a usted le han mencionado cualquiera de estos procesos, obtenga más información sobre las diferencias entre ITP y TTP. Asegúrese de consultar a un Hematólogo para obtener un diagnóstico, de modo que pueda recibir el tratamiento adecuado y lleve los resultados de los laboratorios que ya se hayan realizado, pues es importante correlacionarlos con el rumbo que está tomando la enfermedad.
¿Qué Síntomas puedo observar de la PTI o de la PTT?
Tanto la PTI como la PTT son trastornos sanguíneos y pueden tener síntomas similares. Pero con consecuencias diferentes en el corto plazo.
En la Púrpura Trombocitopénica Inmune:
Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Inmune ocurren cuando no hay suficientes plaquetas en la sangre para evitar que se coagule rápidamente.
Esto puede hacer que la sangre se filtre de los vasos sanguíneos pequeños. Aunque es posible que la Púrpura Trombocitopénica Inmune no presente ningún síntoma, algunos síntomas pueden ser:
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1. Recuento bajo de plaquetas en el hemograma
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2. Moretones:
Posiblemente sin causa conocida
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3. Petequias:
Pequeñas manchas rojas puntiagudas que a menudo se presentan en grupos en la piel
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4. Sangrado de las encías o ampollas de sangre en la boca
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5. Hemorragias nasales o epistaxis
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6. Ciclos menstruales abundantes
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7. Sangre en la orina, las heces o el vómito
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8. Fatiga
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9. Síntomas de un accidente cerebrovascular
En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica es un trastorno raro de la sangre que es potencialmente mortal.
En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica, se forman coágulos de sangre en vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo.
Los coágulos pueden limitar o bloquear el flujo de sangre a los órganos, como el cerebro, los riñones y el corazón. Eso puede impedir que los órganos funcionen correctamente y puede dañar los órganos. Es decir, INSUFICIENCIA ORGÁNICA Y MULTISISTÉMICA. Con el riesgo observado en varios casos de pacientes que han sobrevivido, complicaciones que generan amputaciones.
¿Porqué hay Trombocitopenia y a la vez Trombos?
Del COVID-19, la población general se ha educado sobre la terminología relacionada con el efecto sobre genes, su sensibilidad y propensión al desarrollo de inflamación, trombos, micro trombos y enfermedad crónica persistente por el daño que ha sucedido aún meses atrás.
Dicho esto, paso a aclarar que la condición genética y la acción de dichos genes en reacción a diferentes causas, produce un aumento de la coagulación que ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica también agota las plaquetas.
Las plaquetas son unas células sanguíneas diminutas que ayudan a formar coágulos de sangre. Esos fragmentos celulares se agrupan y sellan pequeños cortes y desgarros en los vasos sanguíneos para detener el sangrado. Cuando las plaquetas se agotan, no hay suficientes plaquetas para formar coágulos de sangre cuando son necesarios. Eso puede provocar sangrado y moretones.
Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica son similares a los de la Púrpura Trombocitopénica Inmune, pero su diferencia se observa cuando se desarrollan Coágulos, además de la Hemorragia. Estos coágulos los causan las plaquetas en los vasos sanguíneos pequeños e inflamados o lastimados, al producirse los coágulos se forman trombos, lo que impide que los órganos funcionen correctamente.
También impide que la circulación siga su curso habitual, generando falta de oxigenación a los dedos, extremidades y órganos. A medida que las plaquetas forman los coágulos que he mencionado, se agotan de forma anormal, descendiendo progresivamente hasta producir simultáneamente el sangrado en las otras áreas del cuerpo que no se han trombosado. Convirtiendo el problema en un problema de muy difícil manejo, que requiere de la experiencia y conocimiento de un Hematólogo y de varios Intensivistas.
Los síntomas de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica pueden incluir:
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A. Sistema nervioso:
Dolores de cabeza, cambios en la visión, confusión, cambios en el habla, convulsiones
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B. Sistema urinario:
Insuficiencia renal, hinchazón de las extremidades inferiores, sangre en la orina
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C. Piel:
Hematomas, sangrado en la boca, piel pálida
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D. Otros:
Análisis de laboratorio anormales (anemia, desequilibrios electrolíticos), náuseas, vómitos, sangrado menstrual abundante, debilidad, fatiga, dolor abdominal
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E. La anemia hemolítica:
Que es cuando los glóbulos rojos se destruyen más rápido de lo que se reemplazan, puede ocurrir con la TTP. Esto sucede si los glóbulos rojos se abren al tratar de apretar alrededor de los coágulos de sangre.
Causas
La Púrpura Trombocitopenia Inmune Primaria, es decir, sin otra causa que la desencadene. Se refiere a una enfermedad rara de la sangre. También conocida como púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), la trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad hematológica, rara, autoinmune y de causa desconocida. Se caracteriza por la presencia de niveles bajos de plaquetas. Los cuales descienden por la acción de destrucción de las plaquetas por anticuerpos generados anormalmente por el mismo paciente. Esta destrucción ocurre principalmente en el bazo. El primer hallazgo es el morete o la hemorragia.
La Púrpura Trombocitopenia Idiopática Secundaria, Los anticuerpos son producidos por el sistema inmunitario cuando responden para combatir una sustancia extraña, como una bacteria, un virus u otra infección. En la Púrpura Trombocitopenia Inmune, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra las plaquetas de forma inadecuada, lo que hace que el sistema inmunitario las destruya, al igual que en la forma Primaria, pero por diferente razón.
No siempre se sabe exactamente qué causa que esto suceda, pero puede ser más probable en personas con otros trastornos autoinmunes. La trombocitopenia a veces ocurre después de una infección viral, especialmente en los niños.
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica puede ser hereditaria o adquirida.
Aunque no siempre se conoce la causa exacta de la PTT, generalmente se encuentra asociada con una deficiencia en una enzima llamada ADAMTS13.
Sin suficiente cantidad de esta enzima, puede producirse una coagulación excesiva de la sangre.
Esta deficiencia puede desarrollarse como resultado de un trastorno autoinmune o puede ser hereditaria si un niño recibe una copia del gen efectuoso responsable de la producción de ADAMTS13 de cada uno de sus padres.
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica aparece cuando no se tiene la cantidad correcta de una enzima (un tipo de proteína presente en la sangre)llamada ADAMTS13. Esa enzima controla la forma en que la sangre coagula. Si no hay suficiente ADAMTS13, el cuerpo produce demasiados coágulos de sangre.
La TTP puede ser hereditaria o adquirida. “Hereditaria” significa que los padres transmiten el gen de la enfermedad. En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica hereditaria, el gen ADAMTS13 es defectuoso. La presencia de mutaciones o cambios en el gen ADAMTS13 puede llevar al cuerpo a producir na enzima ADAMTS13 que no funciona correctamente.
En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica hereditaria, la persona nace con dos copias del gen defectuoso, una de cada progenitor.
Casi siempre, los padres que tienen una copia cada uno del gen defectuoso, no tienen signos ni síntomas de Púrpura Trombocitopénica Trombótica. Solo los tiene el hijo con las dos copias heredadas.
“Adquirida” significa que la persona no nació con la enfermedad, sino que esta se desarrolló debido a otra enfermedad o afección.
En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida, el gen ADAMTS13 no es defectuoso. En cambio, el cuerpo produce anticuerpos (proteínas) que impiden que la enzima ADAMTS13 funcione correctamente.
¿Qué factores pueden incrementar el riesgo?
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Edad:
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida aparece principalmente en adultos, pero puede afectar a los niños.
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La Púrpura Trombocitopénica Trombótica hereditaria afecta principalmente a recién nacidos y niños.
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Otras afecciones médicas:
El cáncer, el VIH, el lupus y las infecciones pueden causar Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida.
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La obesidad y el embarazo
También pueden aumentar el riesgo.
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Raza y origen étnico:
Se ha publicado que la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida es más frecuente en afroamericanos en comparación con otros grupos raciales.
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Sexo:
La TTP adquirida es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
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Algunos procedimientos médicos:
La cirugía y el trasplante de células madre de sangre y médula ósea pueden aumentar el riesgo de TTP.
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Algunos medicamentos:
La quimioterapia, la ticlopidina, el clopidogrel, la ciclosporina A y la terapia de hormonas pueden causar PTT. La quinina, que es una sustancia que suele encontrarse en el agua tónica y productos de salud nutricionales, también puede aumentar el riesgo.
Es raro que tanto la Purpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática como la Púrpura Trombocitopénica Trombótica ocurran juntas, pero es posible.
Es más probable que esta complicación concurra en personas VIH positivas o con otros trastornos inmunosupresores.
Complicaciones
Se requiere tratamiento inmediato para prevenir complicaciones potencialmente mortales de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica. Las complicaciones potencialmente mortales de la PTI son más raras, pero pueden ocurrir.
Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática
Aunque es poco común, pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales a causa de la Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática.
El sangrado incontrolado o excesivo es una de las principales complicaciones de la Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática. Se puede experimentar una hemorragia catastrófica, como una hemorragia en el cerebro o en los órganos principales, a diferentes niveles de conteo de las plaquetas.
El sangrado puede provocar anemia o recuentos bajos de glóbulos rojos en la sangre, y esto puede provocar fatiga y agotamiento extremos.
En la Púrpura Trombocitopénica Trombótica pueden ocurrir complicaciones graves y potencialmente mortales si la no se trata con prontitud. Los coágulos en los vasos sanguíneos pueden impedir un flujo sanguíneo adecuado a los órganos, lo que resulta en insuficiencia orgánica. Esto puede suceder potencialmente a cualquier órgano afectado, como los riñones o el hígado.
Tratamiento
Establecer un protocolo de tratamiento en estas dos enfermedades de riesgo, requiere da la Personalización de cada caso y generalmente está a cargo de un Hematólogo, pese a que algunos Médicos inician medicamentos que alteran los datos para un diagnóstico eficaz, antes de realizar una Biopsia de la Médula Ósea y el resultado de las Reactantes de Fase Aguda, para referirlos cuando las complicaciones de su decisión se hacen evidentes.
Resumen
En resumen, tanto la Purpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática, como la Púrpura Trombocitopénica Trombótica, son trastornos que afectan a las plaquetas. Si bien pueden presentar síntomas similares, existen diferencias en las causas, complicaciones y tratamientos de los trastornos. Por lo que un dato de TROMBOCITOPENIA no debe de dejarse sin estudiar.
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